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Mitochondrien sind die Kraftwerke der Zelle, die durch oxidative Phosphorylierung den universellen Energieträger ATP bereitstellen. Der aerobe Prozess der Zellatmung umfasst Glykolyse, Citratzyklus und Atmungskette. Mitochondrien besitzen eine Doppelmembran mit Cristae, eine eigene ringförmige mtDNA mit maternaler Vererbung und fungieren zudem als Calciumspeicher.
Mitochondrien werden oft als die Kraftwerke der Zelle bezeichnet. Ihre primäre Aufgabe ist die Produktion von ATP (Adenosintriphosphat), dem universellen Energieträger, den die Zelle für fast alle Arbeitsprozesse benötigt. ATP besteht aus der Base Adenin, dem Zucker Ribose und drei Phosphatgruppen. Die Abspaltung eines Phosphats liefert enorme Energie, wobei ADP (Adenosindiphosphat) entsteht. ADP dient wiederum als Ausgangsstoff für die ATP-Neubildung im Mitochondrium.
Die ATP-Produktion erfolgt im Rahmen der Zellatmung (Dissimilation). Unter aeroben Bedingungen, also bei Anwesenheit von Sauerstoff, läuft dieser mehrstufige Prozess ab. Der erste Schritt, die Glykolyse, findet im Zytosol statt und wandelt Glucose in Pyruvat um, ohne dabei Sauerstoff zu benötigen. Unter anaeroben Bedingungen wird Pyruvat zu Lactat (Milchsäure) abgebaut, was als Gärung bezeichnet wird. Steht Sauerstoff zur Verfügung, wird das Pyruvat in der mitochondrialen Matrix im Citratzyklus (Zitronensäurezyklus) weiter abgebaut.
Ein Mitochondrium ist von einer Doppelmembran umgeben. Die äußere Membran ist glatt und durchlässig für kleine Moleküle, während die innere Membran starke Einstülpungen aufweist, um die Oberfläche für chemische Reaktionen zu maximieren. Diese Einstülpungen nennt man je nach Form Cristae (kammartig) oder Tubuli (röhrenförmig). Der Raum zwischen den beiden Membranen wird als Intermembranraum bezeichnet. Wichtige biochemische Vorgänge, die für die Atmungskette von großer Bedeutung sind, finden in diesem intermembranösen Raum statt.
In der inneren Membran befindet sich die Atmungskette, ein riesiger Proteinkomplex aus Enzymen, in dem biochemische Redoxreaktionen stattfinden. Die Enzyme liegen in Richtung der Matrix. Hier wird Sauerstoff verbraucht, um Energie aus Nährstoffen in ATP umzuwandeln. Der entscheidende letzte Schritt ist die oxidative Phosphorylierung, bei der das Enzym ATP-Synthase ADP und Phosphat zu ATP verknüpft. Für jedes produzierte ATP-Molekül wird 1/2 O2 verbraucht und ein Molekül H2O (Wasser) gebildet.
Mitochondrien besitzen eine eigene, ringförmige DNA (mtDNA), die an die innere Membran gebunden ist, sowie eigene Ribosomen. Die mtDNA wird maternal (mütterlicherseits) vererbt. Die Vermehrung der Mitochondrien erfolgt unabhängig vom Zellzyklus durch Teilung. Diese Merkmale sind ein zentrales Indiz für die Endosymbiontentheorie, welche besagt, dass Mitochondrien ursprünglich eigenständige Prokaryoten (Bakterien) waren, die von einer Vorläuferzelle aufgenommen wurden.
Neben der ATP-Produktion fungieren Mitochondrien auch als wichtiger Calciumspeicher. Das Calcium wird in Form von Calciumphosphat gespeichert und bei Bedarf in die Zelle gepumpt. Die Anzahl der Mitochondrien in einer Zelle hängt stark von deren Energiebedarf ab. Während Zellen mit geringem Stoffwechsel nur wenige Mitochondrien besitzen, enthalten Herzmuskelzellen oder Skelettmuskelzellen tausende und Leberzellen bis zu 2000 dieser Organellen. Rote Blutkörperchen (Erythrozyten) stellen eine Ausnahme dar, da sie keine Mitochondrien enthalten.