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Biologie · Genetik, Evolution und Ökologie
Mitochondrien tragen eigene ringförmige DNA, die nur über die Eizelle vererbt wird. Die Lektion erklärt Heteroplasmie und welche Gewebe bei Mitochondriopathien leiden.
Die DNA deiner Mitochondrien erbst du nur von deiner Mutter. Ein kranker Vater gibt eine mitochondriale Krankheit deshalb nie weiter.
Nichtchromosomale Vererbung (auch extranukleär) betrifft Gene, die nicht im Zellkern liegen. Beim Menschen sind das nur die Gene der Mitochondrien, Pflanzen haben zusätzlich Gene in den Plastiden.
Gekoppelte Gene auf einem Kernchromosom sind ein anderer Fall. → Ausführlich in: Gen-Kopplung
Die mtDNA ist ringförmig, hat keine Histone und codiert unter anderem Untereinheiten der Atmungskette. Diese Bakterienmerkmale stützen die Endosymbiontentheorie. → Ausführlich in: Mitochondrien, Endosymbiontentheorie
Das Zytoplasma der Zygote mit seinen Mitochondrien stammt fast vollständig aus der großen Eizelle. Die wenigen Mitochondrien aus dem Mittelstück des Spermiums werden nach der Befruchtung gezielt abgebaut.
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Deine AufgabeWoher stammen die Mitochondrien der Zygote, und was passiert mit denen des Spermiums?
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| Merkmal | Kern-DNA | mtDNA |
|---|---|---|
| Form | linear, mit Histonen | ringförmig, ohne Histone |
| Herkunft | beide Eltern | nur die Mutter |
| Mendel-Regeln, Crossing-over | gelten | gelten nicht |
Weil die Vererbung maternal erfolgt, kann ein betroffener Vater die Krankheit nicht an seine Kinder weitergeben. Eine betroffene Mutter gibt ihre mtDNA an alle Kinder weiter, Söhne wie Töchter.
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Deine AufgabeWarum sind die Kinder des betroffenen Sohnes gesund, die Kinder der betroffenen Tochter aber alle betroffen?
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Eine Zelle hat viele Mitochondrien und damit viele mtDNA-Kopien. Liegen normale und mutierte Kopien nebeneinander, heißt das Heteroplasmie; bei Homoplasmie sind alle Kopien gleich.
Wie viel Mutation eine Zelle erbt, entscheidet bei der Teilung der Zufall. Erst ab einem Schwellenwert wird sie krank, deshalb erkranken Kinder derselben Mutter unterschiedlich stark.
Defekte der mtDNA stören die Atmungskette und damit die ATP-Bildung. Am stärksten leiden Gewebe mit hohem Energiebedarf: Nervensystem, Herz- und Skelettmuskulatur. Reife Erythrozyten haben keine Mitochondrien.
